La thrombocytémie essentielle
Qui est concerné ? 1
2 057
nouveaux cas de Thrombocytémie essentielle (TE) (incidence) ont été estimés en France métropolitaine en 2018, dont 862 chez l’homme et 1 195 chez la femme.
L’âge médian des patients au moment du diagnostic est de
69
ans chez l’homme
73
ans chez la femme
Qu’est-ce que la TE ? 2-4
La TE est une maladie hématologique rare qui fait partie des néoplasies myéloprolifératives Ph-. Elle est dite acquise, c’est-à-dire qu’elle n’est pas héréditaire.
Cette maladie est caractérisée par une production excessive et persistante des cellules sanguines au sein de la moelle osseuse.
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Les plaquettes contribuent à la coagulation du sang et sont ainsi impliquées dans l’arrêt des saignements. De ce fait, un nombre élevé de plaquettes peut être à l’origine de la survenue :
d’une thrombose
(= formation de caillots sanguins à l’origine de l’obstruction d’artères et/ou de veines)
d’une hémorragie
Le diagnostic de la TE repose sur :
une prise de sang montrant un taux sanguin élevé de plaquettes ;
un examen clinique (palpation) pour rechercher une éventuelle splénomégalie (augmentation anormale du volume de la rate) ;
l’identification de la mutation du gène Janus kinase 2 (JAK2), un marqueur génétique. Cette mutation est présente chez la moitié des patients.
D’autres examens complémentaires peuvent s’avérer nécessaires, tels qu’une biopsie de la moelle osseuse (ou biopsie ostéomédullaire).
Références :
- Le Guyader-Peyrou S, et al. Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018. Volume 2 – Hémopathies malignes. Étude à partir des registres des cancers du réseau Francim. Saint-Maurice (Fra) : Santé publique France, 2019. 169 p.
- SFH – Fiche Information Patient – La thrombocytémie essentielle – Mars 2009.
- Fowlkes S, et al. Néoplasies myéloprolifératives – Partie 1 : survol du diagnostic et du traitement des NMP « classiques ». Can Oncol Nurs J. 2018 Oct 1;28(4):269-275.
- Orphanet – Essential thrombocythemia : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=3599
(site consulté le 02/08/2023).