La Polyglobulie de Vaquez
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1 129
nouveaux cas de Polyglobulie de Vaquez (PV) (incidence) ont été estimés en France métropolitaine en 2018, dont 603 chez l’homme et 526 chez la femme.
L’âge médian des patients au moment du diagnostic est de
68
ans chez l’homme
72
ans chez la femme
Qu’est-ce que la PV ? 2-4
La PV, ou maladie de Vaquez, est une maladie hématologique rare qui fait partie des néoplasies myéloprolifératives Ph-. Elle est dite acquise, c’est-à-dire qu’elle n’est pas héréditaire.
Cette maladie survient lorsque la moelle osseuse produit trop de globules rouges, on parle d’une hyperproduction.
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La PV peut présenter des complications, telles que des thromboses artérielles et/ou veineuses (= formation de caillots sanguins à l’origine de l’obstruction d’artères et/ou de veines), des saignements, des hémorragies et une augmentation du volume de la rate (= splénomégalie). À un stade avancé, la maladie peut évoluer vers une myélofibrose ou une leucémie aiguë peuvent apparaître.
une prise de sang afin de mettre en évidence l’augmentation du taux d’hémoglobine et de l’hématocrite. Une mesure de la quantité totale de globules rouges dans la circulation sanguine peut également être recommandée ;
un examen clinique (palpation) et une échographie abdominale pour rechercher une éventuelle splénomégalie (augmentation anormale du volume de la rate) ;
l’identification de la mutation du gène Janus kinase 2 (JAK2), un marqueur génétique.
Cette mutation est présente chez plus de 95% des patients.
D’autres examens complémentaires peuvent s’avérer nécessaires, tels qu’une biopsie de la moelle osseuse (ou biopsie ostéomédullaire).
L’évolution de la PV est progressive. Le suivi est réalisé par le médecin traitant, avec une visite chez le spécialiste préconisée 1 à 2 fois/an.
Références :
- Le Guyader-Peyrou S, et al. Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018. Volume 2 – Hémopathies malignes. Étude à partir des registres des cancers du réseau Francim. Saint-Maurice (Fra) : Santé publique France, 2019. 169 p.
- SFH – Fiche Information Patient – La polyglobulie primitive – Mars 2009.
- Fowlkes S, et al. Néoplasies myéloprolifératives – Partie 1 : survol du diagnostic et du traitement des NMP « classiques ». Can Oncol Nurs J. 2018 Oct 1;28(4):269-275.
- Orphanet – Polyglobulie de Vaquez : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?data_id=8747&lng=fr
(site consulté le 02/08/2023).