La Myélofibrose primitive

Myélofibrose primitive : qui est concerné ?

Qui est concerné ? 1

520

nouveaux cas de Myélofibrose (MF) primitive (incidence) ont été estimés en France métropolitaine en 2018, dont 273 chez l’homme et 247 chez la femme.

L’âge médian des patients au moment du diagnostic est de

71

ans chez l’homme

La Myélofibrose primitive chez l'homme

72

ans chez la femme

La Myélofibrose primitive chez la femme

Qu’est-ce que la MF Primitive ? 2-4

La MF primitive est une maladie hématologique rare qui fait partie des néoplasies myéloprolifératives Ph-. Elle est dite acquise, c’est-à-dire qu’elle n’est pas héréditaire.
Elle se caractérise par une fibrose progressive de la moelle osseuse à l’origine d’une perturbation de la production normale des cellules sanguines. Certaines des cellules présentes au sein de la moelle vont migrer dans le sang et coloniser la rate ce qui va entraîner une augmentation de son volume (= splénomégalie).
Quand elle débute, la MF primitive est souvent asymptomatique mais au fil du temps, des symptômes peuvent apparaître, tels
Myélofibrose primitive symptôme : fièvre
Myélofibrose primitive symptôme : douleur dans les os
Myélofibrose primitive symptôme : perte de poids
Myélofibrose primitive symptôme : douleurs abdominales
Myélofibrose primitive symptôme : sueurs nocturnes
Myélofibrose primitive symptôme : anémie
Myélofibrose primitive symptôme : fatigue
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Le diagnostic d’une MF primitive :
Myélofibrose primitive : prise de sang

peut être évoqué devant une anémie ou une grosse rate associée à des résultats anormaux de prise de sang (numération formule sanguine). Lorsqu’elle est volumineuse, la rate devient palpable à travers la paroi abdominale ;

Myélofibrose primitive : biopsie de la moelle osseuse

nécessite une biopsie de la moelle osseuse (ou biopsie ostéomédullaire) ;

Myélofibrose primitive : caryotype

comprend un caryotype (= étude des chromosomes) et la recherche de la mutation du gène Janus kinase 2 (JAK2), un marqueur génétique. Cette mutation est présente chez la moitié des patients.

Diagnostic Myélofibrose primitive

D’autres examens complémentaires peuvent également s’avérer nécessaires.

L’évolution de cette pathologie est chronique et progressive.
Le suivi repose essentiellement sur des consultations régulières avec un hématologue et sur les examens sanguins.

Références :

  1. Le Guyader-Peyrou S, et al. Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018. Volume 2 – Hémopathies malignes. Étude à partir des registres des cancers du réseau Francim. Saint-Maurice (Fra) : Santé publique France, 2019. 169 p.
  2. SFH – Fiche Information Patient – La myélofibrose primitive – Mars 2009.
  3. Fowlkes S, et al. Néoplasies myéloprolifératives – Partie 1 : survol du diagnostic et du traitement des NMP « classiques ». Can Oncol Nurs J. 2018 Oct 1;28(4):269-275.
  4. Orphanet – Primary myelofibrosis : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?data_id=8745&lng=en (site consulté le 02/08/2023).